❤ 三、风湿病
【风湿病】（rheumatism）
- 是一种与 A群乙型溶血性链球菌感染有关（而非直接引起）的变态反应性疾病
- 主要累及全身结缔组织和血管，最常累及心脏（最严重）、关节和血管。
- 形成特征性的风湿肉芽肿，即 Aschoff 小体，有诊断意义
😭 （一）病因与发病机制
①A群乙型溶血性链球菌感染M蛋白抗原（与人心瓣膜、脑存在交叉抗原性）；
②自身免疫反应机制；
③遗传易感性；
④链球菌毒素学说。
交叉抗原的两个环节
抗原-抗体交叉反应学说：C 抗原（糖蛋白）与结缔组织的糖蛋白存在交叉抗原性；M 蛋白与心脏、关节等组织存在交叉抗原性，由此发生交叉免疫反应。
流行病学：多发于冬春阴雨季节，潮湿、寒冷为重要诱因；好发于 5～15 岁；属于结缔组织病／胶原病。
❤ （二）基本病理变化
风湿小体形成，病程长（4～6 个月），可大致分为：
| 发生时间 | 病理变化 | |
|---|---|---|
| 变质渗出期（早期） | 持续1月 | 结缔组织发生粘液样变和纤维素样坏死；伴浆液、纤维素渗出，少量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润 |
| 增生期（肉芽肿期） | 持续2-3月 | 心肌间质、心内膜下、皮下结缔组织出现特征性的Aschoff小体（Aschoff细胞+纤维素坏死+少量淋巴细胞、浆细胞） |
| 纤维化期（硬化期） | 持续2-3月 | Aschoff细胞变为成纤维细胞，纤维化形成梭形小瘢痕 |
反复发作
风湿病病变可反复发作 → 新旧病变并存；瘢痕不断形成，破坏组织结构，影响器官的结构与功能。
特征性病理变化为风湿小体，即Aschoff小体，对风湿病有诊断意义。
Aschoff细胞（风湿细胞）：巨噬细胞吞噬纤维素样坏死形成，多位于心肌间质小血管旁，横切面似枭眼状，纵切面呈毛虫状，可融合形成Aschoff巨细胞。
❤ （三）各器官病变
❤ 1. 风湿性心脏病
可累及心脏全层，称风湿性全心炎（rheumatic pancarditis）。
| 类型 | 部位 | 病理变化 |
|---|---|---|
| 风湿性心内膜炎 （疣状心内膜炎） | 心瓣膜，二尖瓣最多见 | 心房面疣状赘生物，灰白色，半透明，单行排列，附着牢固不易脱落；后期瓣膜、腱索变形。McCallum斑。 镜下：白色血栓（血小板+少量纤维蛋白+少量白细胞+少量红细胞） |
| 风湿性心肌炎 | 心肌间质结缔组织 | 间质水肿，间质血管附近见Aschoff小体和少量的淋巴细胞浸润 |
| 风湿性心外膜炎 | 心外膜脏层 | 以纤维素渗出为主：绒毛心（干性心包炎）→缩窄； 以浆液渗出为主时：心包炎性积液（湿性心包炎）。 |
| 病变所致瓣膜口狭窄或关闭不全，受血流反流冲击较重，引起内膜灶状增厚，称为McCallum斑。 |
总结
| 急性期 | 慢性期 | 本质 | |
|---|---|---|---|
| 心外膜炎 | 纤维性炎、绒毛心 | 机化，粘连，缩窄性心包炎 | 浆液性炎；纤维素性炎 |
| 心肌炎 | 风湿小体 | 机化，纤维瘢痕 | 肉芽肿性炎 |
| 心内膜炎 | 二尖瓣，赘生物（白色血栓） 串珠样排列于瓣膜闭锁缘 | 机化，瓣膜狭窄或关闭不全 | 血栓 |
❤ 2. 其他病变
- 风湿性关节炎：肩、肘、腕、膝、踝等大关节，呈游走性、反复发作性，局部红肿热痛伴功能障碍；腔内浆液及少量纤维蛋白渗出，邻近组织内可见不典型Aschoff小体，渗出可吸收，预后好，一般不留后遗症。浆液性炎症
- 皮肤病变
- 环形红斑：渗出性病变，血管充血、炎细胞浸润
- 皮下结节：增生性病变，肘、腕、膝、踝关节附近伸侧；镜下Aschoff小体
- 风湿性动脉炎：小动脉受累多见，急性期纤维素样坏死，淋巴细胞浸润，并伴有Aschoff小体形成；后期血管壁纤维化增厚→管腔狭窄
- 风湿性脑病：5-12岁儿童，女孩较多；主要病变为风湿性动脉炎和皮质下脑炎；累及锥体外系→肢体不自主运动，称小舞蹈病
Aschoff小体部位
心肌炎
风湿性关节炎（不典型）
皮肤：皮下结节
风湿性动脉炎