❤ 二、霍奇金淋巴瘤
大纲分级
❤ 掌握：霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的区别（本章重点，大纲未标难点）。
【霍奇金淋巴瘤】（Hodgkin lymphoma, HL）：一个独特的淋巴瘤类型，占所有淋巴瘤的 10%～20%。
| 项目 | 内容 |
|---|---|
| 首发症状 | 无痛性淋巴结进行性肿大多发生在颈部或锁骨上 |
| 原发病灶 | 原发于淋巴结(90%)，尤其是颈部淋巴结 |
| 播散方式 | 渐进式，从原发部位向邻近淋巴结依次转移 |
| 压迫浸润 | 少见，少数可浸润器官组织或因深部淋巴结肿大压迫引起各种相应症状(如上腔静脉压迫综合征、压迫输尿管致肾盂积水) |
| 全身症状 | 发热盗汗瘙痒等较多见，部分患者以原因不明的持续性发热为起病症状；周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6的患者；瘙痒可为唯一全身症状(注意和颈淋巴结结核区分) |
| 特有表现 | 饮酒后淋巴结疼痛是HL患者特有(但并不是每个患者都有)；可有带状疱疹 |
| 确诊手段 | 通过淋巴结活检发现Reed-Sternberg 细胞（R-S细胞）确诊 |
| 治疗方式 | 主要采用化疗+放疗的综合治疗 |
| 化疗方案 | 首选ABVD方案 |
| 细胞来源 | B细胞(约100%) |
| 发病率 | 少见，我国占淋巴瘤的8%-11% |
| 好发年龄 | 15-30岁和55岁以上两个高峰 |
| 好发性别 | 男性多于女性 |
| 病理变化 | ①肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞，Reed-Sternberg细胞（R-S细胞），占0.1%-10%，多为生发中心或生发中心后活化的B细胞来源。 1. 典型R-S细胞特征：直径1～45μm、双核（镜影细胞）或多核、胞质嗜酸或嗜碱性、核仁呈包涵体样的嗜酸性核仁。 2. 肿瘤细胞的变异细胞：陷窝细胞、多核瘤巨细胞、LP细胞（爆米花细胞）；木乃伊细胞。 ②不等量的非肿瘤性、反应性细胞，不同程度的纤维化。 ③以淋巴细胞为主的多种炎细胞混合浸润的背景上，不等量的肿瘤细胞，即R-S细胞及其变异型细胞散在分布。 |
R-S 细胞的变异型
| 变异型 | 形态特点 |
|---|---|
| 陷窝细胞 | 瘤细胞体积大，细胞核染色质稀疏；用甲醛固定后，细胞质收缩至核膜附近，与周围细胞间形成透明的空隙，好似位于陷窝之内 |
| 爆米花细胞（LP 细胞） | 瘤细胞体积大，多分叶状核，染色质稀少，有多个小的嗜碱性核仁，胞质淡染 |
| 木乃伊细胞 | 变性／凋亡的 R-S 细胞，核固缩浓染，胞质嗜酸性 |
 |
组织学分型
分为两大类：结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）与经典型（classical Hodgkin lymphoma, CHL），经典型再分四型。
| 分型 | 结节性淋巴细胞为主型(NLPHL) | 经典型霍奇金淋巴瘤（CHL） | |||
|---|---|---|---|---|---|
| 结节硬化型(NS) | 混合细胞型(LR) | 富于淋巴细胞型(MC) | 淋巴细胞减少型(LD) | ||
| 比例 | 5% | 40%-70% | 20%-25% | 5%左右 | <5% |
| 免疫表型 | CD20、CD79a CD30偶有表达 | CD30、CD15、PAX5，而CD20阴性；PD-L1阳性（十版） | |||
| 病理特点 | 1. “爆米花”细胞 2. R-S极少 3. 肿瘤间质：小B淋巴细胞或组织细胞模糊结节状或结节伴弥漫 4. 不伴有EBV感染 5. 预后极好 6. 可转为弥漫大B | 1. 陷窝细胞 2. 粗大纤维分割呈结节状，嗜酸性粒、中性粒细胞多种炎细胞反应 3. 预后较好 | 1. 典型R-S细胞及单核型细胞 2. 混合细胞为主 3. 常有EBV阳性 4. 预后较好 | 1. 肿瘤细胞少(单核或典型R-S细胞) 2. 肿瘤间质大量反应性淋巴细胞 3. 40%伴有EBV感染 4. 预后好 | 1. 大量R-S或多形瘤细胞 2. 极少淋巴细胞 3. EBV感染近100% 4. 预后差 |
 |
（四）扩散与预后
- 扩散顺序：淋巴结 → 脾脏 → 肝脏 → 骨髓 → 淋巴结外；
- 预后：放疗加化疗效果好，是临床可治愈疾病。