❤ 二、慢性阻塞性肺疾病
| 内容 | |
|---|---|
| 概念 | COPD是一组慢性气道阻塞性疾病的统称，其共同特点是肺实质与小气道受损伤，导致慢性气道阻塞、呼气阻力增加以及肺功能不全。 |
| 分类 | ①慢性支气管炎：慢性炎症，管壁纤维化，管腔阻塞； ②肺气肿：末梢肺组织(呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡) 因肺组织弹性减弱而过度充气，呈永久性扩张。 支气管哮喘：支气管痉挛； 支气管扩张：肺内小支气管管腔持久性扩张伴管壁纤维性增厚； |
❤ （一）慢性支气管炎 😊 （二）支气管扩张症
都属于慢性非特异性炎症
| 慢性支气管炎 | 支气管扩张症 | |
|---|---|---|
| 定义 | 支气管粘膜及周围组织的慢性非特异性炎 | 小支气管管腔持久性扩张伴管壁纤维性增厚 |
| 发病机制 | 病毒和细菌感染、吸烟、空气污染和过敏因素、机体内在因素 | 支气管壁的炎症破坏及阻塞、支气管先天性及遗传性发育不全及异常 |
| 受累部位 | 较大的支气管→小支气管→COPD→肺气肿 | 小支气管 |
| 病理特点 | 变质：纤毛柱状上皮变性、坏死脱落，杯状细胞增多，鳞状上皮化生；平滑肌断裂、软骨变性、萎缩或骨化 增生：粘膜下腺体增生肥大；黏液腺化生 渗出：管壁充血水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润， | 支气管呈圆柱状或囊状扩张，使肺呈蜂窝状； 管腔内常含有粘液脓性或脓性渗出物； 支气管壁呈慢性炎症； 管壁的平滑肌、弹力纤维和软骨遭受破坏和肉芽组织取代，纤维化 |
| 临床特点 | 咳嗽、咳痰，白色粘液泡沫状；后期黏膜与腺体萎缩（慢性萎缩性气管炎），转为少痰、无痰 | 频发咳嗽、咳大量脓痰，咯血；胸闷、闭气，累及胸膜可有胸痛 |
| 并发症 | 支气管扩张；肺气肿；肺心病 | 肺脓肿、脓胸、肺动脉高压、肺心病 |
慢性支气管炎病原谱：
- 致病的主要病毒：鼻病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒；
- 导致急性发作的主要细菌：肺炎球菌、肺炎克雷伯杆菌、流感嗜血杆菌。
支气管扩张症继发病因：多继发于慢性支气管炎、麻疹及百日咳后的支气管肺炎、肺结核等。左肺下叶最常见。
镜下：支气管壁明显增厚，黏膜上皮增生伴鳞状上皮化生；黏膜下血管扩张充血，腺体、平滑肌、弹力纤维和软骨破坏、萎缩或消失，代之以肉芽组织或纤维组织；邻近肺组织纤维化，淋巴组织增生。
😊 （二）支气管哮喘
| 项目 | 内容 |
|---|---|
| 定义 | 简称哮喘，是一种由呼吸道过敏引起的以支气管可逆性发作性痉挛为特征的慢性阻塞性炎性疾病。 |
| 发病机制 | 诱因：过敏原（花粉、尘埃、动物毛屑、真菌、药物、食品等），呼吸道感染，精神因素；Th2 细胞释放 IL-4、IL-5，IL-4 促 B 细胞产生 IgE 并使致敏肥大细胞与抗原反应引发哮喘，IL-5 激活嗜酸性粒细胞参与气道上皮损伤、平滑肌收缩、成纤维细胞增生及细胞外基质形成。 |
| 病理特点 | 肉眼：肺因过度充气而膨胀、柔软、疏松而有弹性，支气管腔内有粘稠痰液和粘液栓。 镜下： ①粘膜上皮局部脱落，基底膜显著增厚及玻璃样变，粘膜下水肿，粘液腺增生，杯状细胞增多、管壁平滑肌增生肥厚； ②管壁各层见嗜酸性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润； ③管壁及粘液栓中可见嗜酸性粒细胞的崩解产物夏科-雷登（charcot-Leyden）结晶。 |
| 临床特点 | 反复发作性喘息，带有哮鸣音的呼气性呼吸困难，咳嗽或胸闷等症状 |
| 并发症 | 严重病例可合并慢性支气管炎，并导致肺气肿和慢性肺源性心脏病 |
❤ （四）肺气肿
| 项目 | 内容 |
|---|---|
| 定义 | 指末梢肺组织（呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）含气量过多伴肺泡间隔破坏，肺组织弹性减弱，导致肺体积膨大、通气功能降低的疾病状态。 |
| 发病机制 | 阻塞性通气功能障碍、呼吸性细支气管和肺泡壁弹性降低、α₁-抗胰蛋白酶水平降低 |
| 分型 | ①肺泡性肺气肿（阻塞性肺气肿）：病变发生在肺腺泡内，常合并小气道阻塞性通气障碍 腺泡中央型：腺泡中央的呼吸性细支气管呈囊状扩张，肺泡管、肺泡囊扩张不明显；最常见，多见于中老年吸烟者/慢支病史者 全腺泡型：呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡弥漫性扩张，含气小囊腔布满肺腺泡内；多见于青壮年及先天性 α₁-抗胰蛋白酶缺乏者；肺泡间隔破坏严重时，气肿囊腔融合形成直径超过 1cm 的较大囊泡，称囊泡性肺气肿 腺泡周围型：又称隔旁肺气肿，多不合并 COPD；腺泡的呼吸性细支气管基本正常，仅肺泡管、肺泡囊扩张 ②间质性肺气肿（不是末梢肺组织）：由肋骨骨折、胸壁穿刺伤、剧烈咳嗽等致细支气管或肺泡间隔破裂，气体进入肺间质，沿支气管血管周围间隙扩散至肺门、纵隔，形成串珠状气泡，进而形成皮下气肿 ③其他类型肺气肿： 瘢痕性肺气肿：肺组织瘢痕灶周围肺泡破裂融合形成的局限性肺气肿，位置、大小形态不一，又称不规则型肺气肿； 肺大疱：气肿囊腔直径 >2cm 并破坏肺小叶间隔；位于肺膜下的肺大疱破裂可引起气胸； 代偿性肺气肿：肺萎缩、肺叶切除、肺实变时代偿性过度充气，肺泡隔无破坏； 老年性肺气肿：肺组织弹性回缩力减弱，肺泡隔无破坏。 |
| 病理特点 | 肉眼：肺显著膨大，边缘钝圆，色灰白，肺组织柔软而缺乏弹性，指压后压痕不易消退。 镜下： 肺泡扩张，肺泡间隔变窄并断裂，相邻肺泡融合成较大的囊腔；肺毛细血管床明显减少，间质内肺小动脉内膜呈纤维性增厚；小细支气管可见慢性炎症改变。 终末细支气管远端气腔出现异常而持久的扩张，并伴有气腔壁的破坏，而无明显纤维化 |
| 临床病理联系 | 咳嗽、咳痰；呼气性呼吸困难；“桶状胸”；后期导致肺心病 |
肺气肿发病机制（酶学链）
- 病因：常继发于其他肺阻塞性疾病，最常见的是慢性支气管炎；吸烟、空气污染、尘肺也是常见原因。
- α₁-抗胰蛋白酶（α₁-AT）可抑制弹性蛋白酶等多种蛋白水解酶。
- 酶学链：慢性炎症使白细胞产生的氧自由基灭活 α₁-AT→弹性蛋白酶活性相对升高→破坏肺组织结构→肺泡回缩力下降、残气量增加；另有遗传性 α₁-AT 缺乏者。
- 长期慢性炎症破坏大量弹性纤维→呼吸性细支气管和肺泡回缩力减弱→残气量↑；慢支致小气道纤维化、管腔狭窄、黏液栓形成→排气不畅，残气量过多。
肺气肿与支气管扩张对比
| 项目 | 肺气肿 | 支气管扩张 |
|---|---|---|
| 定义 | 末梢肺组织过度充气、肺泡间隔破坏 | 小支气管持久扩张伴管壁纤维增厚 |
| 部位 | 呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡 | 小支气管 |
| 机制 | 气道阻塞、弹性降低、α₁-抗胰蛋白酶↓ | 炎症破坏及阻塞、先天发育异常 |
| 镜下 | 肺泡融合成囊腔，无明显纤维化 | 管壁破坏、纤维化，管腔含脓性渗出物 |
| 临床 | 呼气性呼吸困难、桶状胸 | 大量脓痰、咯血 |
| 并发症 | 肺心病 | 肺脓肿、脓胸、肺心病 |