❤ 四、膜性肾小球病与微小病变性肾小球病(学长笔记)

❤ (一)两者对比

项目膜性肾小球病(膜性肾病)微小病变性肾小球病(微小病变性肾小球肾炎 / 微小病变性肾病)
好发人群多见于成人,是引起成人肾病综合征最常见的原因多见于儿童,是引起儿童肾病综合征最常见的原因;可发生于呼吸道感染或免疫接种后
发病机制与 Heymann 肾炎相似,自身抗体与上皮细胞膜抗原反应,在上皮细胞与基膜之间形成免疫复合物,免疫复合物介导补体 C5b–C9 组成膜攻击复合物,激活上皮细胞、系膜细胞,使之释放蛋白酶、氧化剂,导致毛细血管壁损伤、蛋白漏出免疫异常导致上皮细胞损伤,滤过膜阴离子丧失,但无免疫复合物沉积
肉眼双肾增大,颜色苍白,「大白肾」肾脏肿胀,颜色苍白,切面可见黄白色条纹
光镜早期肾小球基本正常;后期弥漫性基膜增厚;PASM 染色基膜形成齿梳状(钉突:增厚的基膜向沉积物表面延伸);Masson 染色可见上皮下免疫复合物颗粒状沉积肾小球结构基本正常,近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴和蛋白小滴
电镜上皮细胞肿胀,足突消失,基膜与上皮之间有大量电子致密物沉积弥漫性脏层上皮细胞足突消失,胞体肿胀;GBM 正常,无电子致密物沉积
免疫荧光免疫球蛋白和补体沉积形成颗粒状荧光阴性
临床表现成人肾病综合征;非选择性蛋白尿儿童肾病综合征;选择性蛋白尿
转归慢性进行性加重,40% 肾功能不全预后较好,糖皮质激素治疗 90% 有效

❤ (二)补充说明

  • 微小病变性肾小球病出现选择性蛋白尿,大量脂蛋白漏出后被近曲小管重吸收,导致细胞内玻璃样变,可见玻璃样小滴和脂滴。
  • 非选择性蛋白尿:滤过膜机械屏障受损。
  • 选择性蛋白尿:滤过膜电荷屏障受损。

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