四、髓系肿瘤
（一）概念与分类
髓系肿瘤是骨髓内有多分化潜能的造血干细胞克隆性增生，向髓细胞方向克隆性增生（若向淋巴细胞方向克隆性增生则为淋巴组织肿瘤）。骨髓增殖性肿瘤与急性髓系白血病是其常见类别。
| 分类 | 内容 |
|---|---|
| 白血病 | 是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤，其特征是骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织，并进入周围血和浸润脾、淋巴结等全身各组织和器官，造成贫血、出血和感染。 |
| WHO分类 | 急性髓性白血病及其相关的前体细胞肿瘤 骨髓增殖性肿瘤（MPN） 骨髓增生异常综合症（MDS） 骨髓异常增生/骨髓增生性肿瘤（MDS/MPD） 伴有嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1基因异常的髓系和淋巴肿瘤 急性未名系列白血病 |
| 类型 | 急性髓系白血病 | 骨髓增殖性肿瘤 |
|---|---|---|
| 细胞来源 | 骨髓**原始、幼稚细胞** | 粒系、红系、巨核细胞系、肥大细胞系 |
| 好发人群 | 青少年 | 成人 |
| 病理改变 | □原始造血细胞在骨髓内弥漫性增生，取代正常的骨髓组织。 □白细胞增多，以原始造血细胞为主； □脏器浸润：淋巴结，脾，肝，皮肤，牙龈等。 | □骨髓：有核细胞增生明显活跃，取代脂肪组织，粒细胞以分叶和杆状核为主，巨核细胞数量增加 □外周血：白细胞计数明显增加（100×10⁹/L），中、晚幼粒为主； □髓外造血：脾脏明显肿大，形成“巨脾” |
| 特殊病变 | 髓肉瘤：是幼稚造血细胞在骨髓以外的器官或组织内聚集性增生而形成的肿块；96%为粒细胞肉瘤，绿色瘤。 | 慢性粒细胞白血病最常见，费城染色体t(9,22) 和BCR‑ABL1融合为其遗传特征。 |
总结
| 肿瘤类型 | 免疫学标记 |
|---|---|
| B细胞及其肿瘤 | CD10、CD19、CD20、CD79a、PAX5、表面Ig |
| T细胞及其肿瘤 | CD2、CD3、CD4、CD7、CD8 |
| NK细胞及其肿瘤 | CD16、CD56 |
| 幼稚的B、T细胞（淋巴母细胞） | 末端脱氧核苷酸转移酶(TdT) |
| 髓系肿瘤 | CD13、CD14、CD15、CD33、CD64、CD117、MPO |
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