😭 附一、肝代谢性疾病与循环障碍
说明
教学大纲未列本节，属教材补充内容，了解即可。
😭 （一）肝豆状核变性
【肝豆状核变性】（hepatolenticular degeneration），又称 Wilson 病。
- 病因：遗传性疾病，13 号染色体隐性基因遗传；
- 病理改变：铜代谢障碍，铜不能正常排出而蓄积于各器官：
- 肝脏：首先出现，可见肝细胞内脂褐素、铜结合蛋白、铁沉着；
- 脑：肝饱和后出现神经系统症状；
- 眼：铜蓄积于角膜形成绿褐色环（K-F 环）。
😭 （二）含铁血黄素沉着症
【含铁血黄素沉着症】（hemosiderosis）
- 病因：大量红细胞破坏导致，血红蛋白在肝分解引起；
- 原发性：血色素沉着病（常染色体隐性遗传）引起，本质是一种铁代谢障碍。机体铁摄入正常但胃肠吸收过多，导致铁（含铁血黄素）蓄积在肝内。首先出现肝症状：进行性门脉性肝硬化、肝功障碍；发展可造成肝性脑病、上消化道出血、原发性肝癌；
- 继发性：多见于溶血性贫血；
- 病理改变：全肝呈铁锈色；含铁血黄素沉积于肝细胞内。